A ataxia do glúten é uma condição neurológica
caracterizada pela perda de equilíbrio e coordenação.
Por Christine Boyd
Tradução: Google / Adaptação: Raquel Benati
Não muito tempo depois do diagnóstico, Sarah Bosse percebeu que seu caso de doença celíaca não era típico. Bosse juntou-se a um grupo de apoio para recém-diagnosticados celíacos e ficou surpresa com o que viu nas primeiras reuniões.
“Eles estavam trabalhando em empregos de tempo integral, tinham famílias e saíam à noite. Sem diminuir a gravidade de seus sintomas e experiências, mas eles tinham uma vida muito mais normal”.
Na verdade, Bosse esperava que eles estivessem tão doentes quanto ela.
A jovem de 26 anos de Raleigh, Carolina do Norte, consegue rever sua história e perceber seus sintomas de doença celíaca até o ensino fundamental, quando passou inúmeras horas no consultório da enfermeira, mordiscando salgadinhos por causa de diarreia, náusea e cólicas estomacais.
“Olhando para trás, é tão irônico. Esses salgadinhos estavam me deixando pior”, lembra Bosse. Seus sintomas continuaram em sua adolescência e foram atribuídos à ansiedade e à síndrome do intestino irritável. O inchaço, diarreia e cólicas foram uma parte tão constante de sua juventude que, quando ela olha para fotos de infância, ela pode ver o desconforto e o constrangimento em seu rosto.
"Eu não percebi isso na época, mas minha vida tem sido sobre como gerenciar meus problemas de estômago", diz ela.
Pouco depois de terminar a faculdade, Bosse começou a experimentar novos sintomas assustadores. Ela estava cada vez mais tonta e desorientada, frequentemente tropeçando ao virar uma esquina ou mudar de direção. Ela até caía de uma cadeira ou de sua própria cama às vezes, culpando-a pelo desalinho até que o equilíbrio não era mais sua única reclamação. Sua cabeça começou a ficar confusa e enevoada e ela teve dificuldade em se concentrar, comparando-a a um caso extremo de TDAH (Transtorno do défict de atenção e hiperatividade). Ela também começou a ter problemas incomuns com sua visão, vendo flashes brilhantes e percebendo que seus olhos pareciam saltar, em vez de repousar sobre o que ela estava olhando.
“Eu poderia estar no supermercado, olhando para uma demonstração de ketchup. Eu tentava alcançar um, mas meus olhos não ficavam parados para que eu pudesse pegá-lo ”, diz ela.
Antes que Bosse pudesse ver um especialista, um sintoma muito mais assustador aconteceu. Ela estava dormindo nas primeiras horas da manhã, quando acordou assustada, ofegando. Ela se sentiu paralisada, como se seu corpo tivesse esquecido como respirar. Também incapaz de engolir, ela estava engasgando com sua própria saliva. Petrificada, ela conseguiu pedir ajuda e foi levada às pressas para a sala de emergência.
Preocupada com a possibilidade de ter esclerose múltipla, Bosse passou por uma série de ressonâncias magnéticas cerebrais no hospital. Quando os resultados exames deram negativos, ela foi testada para a doença de Lyme, lúpus, artrite reumatóide e inúmeras outras condições ao longo das próximas semanas. Os resultados foram normais e os médicos não tiveram uma resposta para ela.
Então um amigo próximo foi diagnosticado com doença celíaca e Bosse se perguntou se isso poderia ajudar a explicar seus sintomas de digestão. Ela pediu para ser testada e apenas alguns dias depois, o diagnóstico foi pregado. Poucas semanas depois de comer sem glúten, seus problemas de estômago estavam se revirando, mas seus problemas de equilíbrio estavam piores do que nunca.
“Eu não conseguia andar perto de uma linha reta. Naquela época, eu passava a maior parte do meu dia em uma cadeira de rodas. Eu tive que parar de trabalhar fora de minha casa. Foi difícil apreciar o fato de que meu estômago não estava doendo tanto porque eu estava em casa ”, diz ela.
Perdendo a esperança, Bosse foi hospitalizada por depressão. Enquanto estava lá, um palpite de um de seus médicos sugeriu que ela poderia ter uma condição pouco conhecida chamada ataxia de glúten.
Um chamado controverso
A ataxia do glúten é uma condição neurológica caracterizada pela perda de equilíbrio e coordenação. No entanto, também pode afetar os dedos, mãos, braços, pernas, fala e até movimentos dos olhos. Os sintomas típicos incluem dificuldade em deambular ou andar com uma marcha ampla, quedas frequentes, dificuldade em julgar distâncias (profundidade) ou posição, distúrbios visuais e tremor.
Especialistas acreditam que a ataxia do glúten pode ser uma das formas de desordens relacionadas ao glúten, um amplo espectro de distúrbios marcados por uma resposta imunológica anormal ao glúten.
Diferentes órgãos podem ser afetados por diferentes tipos de sensibilidade ao glúten. Na doença celíaca, às vezes chamada de enteropatia sensível ao glúten, o intestino delgado é afetado. Na dermatite herpetiforme, a pele é direcionada, resultando em uma erupção cutânea com comichão. Com a ataxia do glúten, o dano ocorre no cerebelo, o centro do equilíbrio do cérebro que controla a coordenação e movimentos complexos, como andar, falar e engolir.
As células de Purkinje no cerebelo, chave na manutenção do equilíbrio, são consideradas perdidas na ataxia do glúten.
"É melhor descrever a ataxia do glúten usando o termo sensibilidade ao glúten, porque isso nos tira do equívoco de que você deva ter Doença Celíaca para ter qualquer uma dessas manifestações diversas", diz Marios Hadjivassiliou, MD, neurologista do Royal Hallamshire Hospital, em Sheffield, Inglaterra.
Hadjivassiliou descreveu pela primeira vez a ataxia do glúten na década de 1990. Depois de ver um número de pacientes com problemas inexplicáveis de equilíbrio e coordenação, ele começou a testá-los sistematicamente quanto à sensibilidade ao glúten usando anticorpos antigliadina, que apontam para uma resposta imune aumentada ao glúten, mas não necessariamente para um diagnóstico de doença celíaca. Hadjivassiliou encontrou uma prevalência muito alta de anticorpos em pacientes com ataxia, cunhando a condição, ataxia de glúten.
Mas nem todos os neurologistas concordam que exista "ataxia de glúten". Embora vários estudos apóiem os achados de Hadjivassiliou, pelo menos um pequeno estudo, publicado na Neurology em 2000, não conseguiu encontrar uma ligação entre os anticorpos antigliadina e a ataxia cerebelar. Nenhum dos 32 pacientes no estudo testou positivo para os anticorpos.
Mas este estudo é apenas parte do problema. Lançar mais dúvidas sobre a condição é o chamado critério de diagnóstico "soft". A ataxia de glúten é atualmente diagnosticada quando os testes sugerem a que a doença celíaca e outras causas de ataxia foram descartadas. (É aconselhável fazer biópsia do intestino delgado em pacientes com antigliadina e antitransglutaminase positivos). É um diagnóstico de exclusão.
"Há uma evidência bastante boa do motivo de celíacos apresentarem problemas neurológicos como ataxia", diz Joseph Murray, MD, um gastroenterologista e especialista em doença celíaca na Mayo Clinic. Deficiências vitamínicas ou um fenômeno chamado mimetismo molecular poderiam ser os culpados. No mimetismo molecular, algo no cérebro pode parecer bastante com o glúten que os anticorpos direcionados ao intestino delgado reagem de forma cruzada contra parte do cérebro.
“A conclusão é que quando a doença celíaca e a ataxia do glúten ocorrem juntas, a ataxia do glúten pode ser um diagnóstico robusto. Mas quando a ataxia do glúten ocorre por conta própria, temos menos certeza do diagnóstico ”, diz Murray.
Uma nova ferramenta de rastreamento pode ajudar em breve. Hadjivassiliou e sua equipe identificaram recentemente um anticorpo, a transglutaminase TG6, que pode ser um marcador melhor para a ataxia do glúten. O TG6 é semelhante ao anticorpo TG2, detectado na triagem de tTG amplamente utilizada para doença celíaca - mas o TG6 é primariamente expresso no cérebro. Embora promissor, um teste para TG6 ainda não está pronto para uso clínico.
Falta de consciência
Infelizmente, a familiaridade com a ataxia do glúten na comunidade médica tende a ser a exceção, não a regra, diz Murray.
A experiência de Bosse ecoa isso. "Não tenho certeza se muitos dos meus médicos entendem quando digo que tenho ataxia de glúten", diz ela. "Se eu tiver que ir ao hospital, não tenho certeza se a equipe médica saberá do que estou falando."
Bob Hunter, 63, um agente de patentes do Havaí, também tem ataxia de glúten. Sua esposa notou pela primeira vez em 2004 que suas mãos tremiam quando ele as movia, como se estivesse pegando sua xícara de café.
“Se você quer pegar algo, não pensa em todas as coisas necessárias para que isso aconteça. Você apenas fecha a mão e faz. Mas se essa parte do cérebro não está funcionando bem, você tem que estar mais consciente de todos os músculos necessários para realizar a tarefa ”, diz Hunter.
Como Bosse, Hunter experimentou nevoeiro cerebral e problemas com o equilíbrio, machucando os dedos dos pés e batendo os ombros nas estruturas das portas enquanto tentava andar desajeitadamente pela casa. Ele parecia bêbado. Envergonhado, ele foi rápido em tranquilizar aqueles ao redor dele que não era o caso.
Hunter viajou de sua casa no Havaí para a Mayo Clinic em Minnesota antes de ser diagnosticado com doença celíaca e ataxia de glúten.
Carolyn Davison, 39 anos, mãe de dois filhos de New South Wales, na Austrália, viajou para o outro lado do mundo em busca de seu diagnóstico. Davison havia sido hospitalizada meia dúzia de vezes depois de crises assustadoras de paralisia e dormência nas pernas. Quando seus médicos calcularam quanto tempo ela poderia andar antes de desmaiar ou perder o equilíbrio, o melhor que pôde fazer foi quatro minutos. Ela experimentou outros sintomas neurológicos estranhos também. Ela tentava escrever e não conseguia, ela se perdia no supermercado e esquecia o que estava falando no meio da frase. Em pouco tempo, Davison não podia trabalhar, desistindo de seu trabalho como terapeuta especializada em crianças com deficiências de desenvolvimento e autismo. Incapaz de usar escadas, ela se mudou para uma casa de um andar.
Na longa lista de condições para as quais a Davison foi testada, incluindo a síndrome de Guillain-Barré e a esclerose múltipla, foi realizado um exame de sangue para a doença celíaca. Seus anticorpos foram positivos, mas na biópsia não foi possível encontrar nada. Embora o neurologista de Davison soubesse que em alguns celíacos pode haver sintomas neurológicos, sem um caso claro de doença celíaca, ele estava sem ideias.
Enquanto isso, Davison começou a questionar sua sanidade. Seus médicos estavam desistindo dela, mas seus sintomas estavam piorando. Como Bosse, ela começou a experimentar episódios assustadores em que não conseguia respirar e não conseguia engolir, sufocando-se em sua própria saliva. Aterrorizada, Davison assumiu o assunto em suas próprias mãos. Ela entrou na internet e encontrou a pesquisa de Hadjivassiliou. Ela mostrou ao seu neurologista, que a incentivou a viajar pelo mundo para vê-lo.
Armada com fichários cheios de seus registros médicos, Davison foi para a Inglaterra e se encontrou com Hadjivassiliou. Ele correu apenas um teste adicional, a triagem genética para a doença celíaca. O teste não pode diagnosticar a doença celíaca, mas alguns especialistas acreditam que, quando positivo, pode sugerir uma predisposição genética para apresentar a patologia. Para Davison, o teste genético ajudou a fornecer ainda mais evidências de que ela é sensível ao glúten e depois de três longos e difíceis anos, ela foi finalmente diagnosticada com ataxia de glúten.
Ajuda através da dieta
O diagnóstico tardio de ataxia de glúten é a norma, diz Hadjivassiliou, particularmente para pacientes como Davison, que não têm doença celíaca ou sintomas gastrointestinais. Os médicos só pensam em investigar doença celíaca apenas se os sintomas gastrointestinais estiverem presentes e é improvável que pensem em problemas com o glúten no contexto da ataxia, diz Hadjivassiliou. Mas sua pesquisa, publicada em 2003, descobriu que até 40% dos pacientes com ataxia inexplicada têm problemas com o glúten. Hadjivassiliou recomenda que os neurologistas examinem rotineiramente os pacientes com ataxia inexplicada para doença celíaca.
Aqueles com ataxia de glúten não têm tempo a perder, ele adverte. A dieta livre de glúten - a base do tratamento da ataxia do glúten - pode resultar em uma estabilização dos sintomas. Mas muitas vezes, danos significativos já foram feitos.
O sistema neurológico tende a cicatrizar muito mal e muito lentamente, diz Murray. Ao contrário do revestimento do intestino delgado, as células de Purkinje do cerebelo não têm capacidade de regeneração, explica Hadjivassiliou. Uma vez que a ataxia esteja bem estabelecida, o que pode acontecer em apenas seis meses, é raro haver uma recuperação completa.
O dano extenso ajudou a explicar por que, mesmo depois de ficar sem glúten, Bosse continuou a ter sintomas debilitantes. Sua ataxia estava avançada. Não é incomum estar em cadeira de rodas no momento do diagnóstico, diz Murray.
No entanto, a perspectiva não é sombria. Além da intervenção dietética, a terapia física e ocupacional pode fazer uma grande diferença.
Como ex-assistente de terapeuta ocupacional, Bosse pratica muitas das habilidades que costumava ensinar. Ela passa horas todo dia 'treinando' seu cérebro e músculos para realizar tarefas diárias. Fisioterapia e exercícios regulares na academia ajudam a fortalecer os músculos enfraquecidos.
Como Bosse, Hunter iniciou um rigoroso programa de fisioterapia logo após seu diagnóstico. Ela também cortou o álcool, o que pode exacerbar os sintomas de ataxia. Tendo lido sobre os vários atributos de saúde da vitamina D, incluindo possíveis benefícios na esclerose múltipla e outras condições autoimunes e neurológicas, Davison começou a suplementar sua dieta com vitamina D. Embora Davison ache que melhore os sintomas, particularmente no inverno, os especialistas ainda não endossam a suplementação de vitamina D na ataxia de glúten. A doença celíaca pode causar má absorção nutricional (de cobre e vitaminas B6, B12 e E, por exemplo) que pode afetar o equilíbrio, mas a ataxia de glúten por si só não é considerada causadora de deficiências de vitaminas.
A evidência esmagadora é que a ataxia do glúten é imunomediada, dizem os especialistas. Hadjivassiliou e sua equipe estão atualmente estudando como a condição danifica as células neurais, com a esperança de um dia desenvolver melhores terapias direcionadas. Por enquanto, é mais importante para os pacientes repetir exames de sangue, geralmente após seis meses de tratamento com a dieta sem glúten, para garantir a eliminação de todos os anticorpos. Os sintomas podem estabilizar e melhorar quando os anticorpos desaparecem.
É uma recuperação lenta
Graças ao seu trabalho árduo, Bosse teve grandes ganhos desde que ficou sem glúten no ano passado. Sua doença celíaca está sob controle e seus sintomas de ataxia melhoraram significativamente. Felizmente, ela não experimentou nenhum episódio subsequente em precisar se esforçar para respirar ou engolir. Embora ela ainda precise de sua cadeira de rodas a maior parte do dia, muitas vezes é a dor em queimação causada pela neuropatia periférica, outra complicação neurológica da doença celíaca, que a mantém fora de seus pés. Bosse recentemente pegou sua flauta e flautim novamente, seus hobbies favoritos, e encontrou um emprego em tempo parcial que ela pode realizar em casa.
Mas a recuperação é lenta - e parte de sua estratégia de cura é simplesmente desacelerar.
“Eu tenho que estar disposta a desacelerar e trabalhar com o meu corpo, especialmente nos dias em que estou tendo mais problemas. Quando minhas emoções se esgotam, a ataxia piora. Eu tenho que me acalmar e me mover mais devagar, me concentrando em tudo que estou fazendo ”, diz ela.
Davison também tem que fazer uma coisa de cada vez. Não há multitarefa. Após dois anos de dieta sem glúten, sua coordenação melhorou substancialmente e ela é capaz de andar e fazer exercícios de ioga suaves. Mas ela tem que andar sozinha.
“Meu principal problema hoje é fadiga. Eu não estou trabalhando ainda, mas eu comecei serviço voluntario várias manhãs por semana no meu campo. As tardes eu passo na cama." Embora às vezes seja uma luta permanecer positiva, olhando para trás, ela pode ver uma melhora constante em geral.
Vigilância Dietética
Se Bosse tinha dúvidas sobre ter ataxia de glúten, elas foram colocadas para escanteio na primeira vez em que ela acidentalmente comeu glúten. Sua colega de quarto havia comprado um pedaço de pão com glúten e, confundindo-o com pão sem glúten, Bosse o comeu. Dentro de uma hora, ela foi vencida por uma diarréia que durou duas semanas. Então a dor nas articulações se instalou. Tontura, confusão e problemas de visão a mantiveram acamada por mais algumas semanas.
Com este nível de sensibilidade, um deslizamento na dieta é um grande revés. A última vez que aconteceu para Bosse foi no casamento do irmão dela. Ela comeu um pedaço de rosbife e ficou doente 30 minutos depois. Ela acha que a faca usada para cortar a carne pode ter sido usada para cortar pãezinhos. Três meses depois, ela ainda sofria de uma exacerbação dos sintomas de ataxia. Eventualmente, os sintomas se estabilizam, nivelando-se em um ponto que ela descreve como “um pouco mais abaixo” do que onde ela estava antes.
"Toda vez que sou exposta ao glúten, perco um pouco de algo que costumava ser capaz de fazer, provavelmente permanentemente", diz ela.
É difícil, se não impossível, se recuperar completamente de um incidente com glúten, concorda Davison. “Eu não posso correr nenhum risco com comida. As consequências para mim são muito mais graves do que para muitos outros em dieta sem glúten. ”
Para seu próprio bem-estar, Bosse não come em restaurantes. Ela leva uma marmita quando sai com os amigos. Ela não come comida que os outros preparam. Em vez disso, ela convida amigos para sua casa, onde eles cozinham usando seus utensílios e ingredientes.
"Embora todos os celíacos precisem estar atentos à sua dieta, eu realmente aconselho aos pacientes que também têm ataxia de glúten de que não podem correr riscos", diz Murray. "Eles têm que proteger o organismo tanto quanto possível."
Texto Original
